PKU Diet

每日苯丙氨酸計數和膳食計劃|苯丙氨酸與蛋白質的計算

Phe 代謝飲食是 PKU 患者的主要藥物療法。

此應用程序適用於限制苯丙氨酸飲食的 PKU 家庭和兒童 • PKU 飲食經理是 Phe |蛋白質 |千卡 |碳酸鹽 |脂肪 |蛋白質當量計算器。

因為食品標籤沒有標明與蛋白質含量相比食品的苯丙氨酸含量。很難追踪它的日常消費。在應用程序中，您可以：

○ 看一些基礎產品；

○ 經理食物的基本成分：千卡、蛋白質、苯丙氨酸替代品（當量）蛋白質、碳酸鹽和脂肪；

○ 與食物分開添加一定量的苯丙氨酸；

○ 創建自己的產品；

○ 編輯和更改參數；

○ copy 天數和食物重量；

○ 編輯包含在飲食中的產品；

○ 用餐次數模板；

○ 查看每100克和每進克產品的主要成分；

○ 計算添加到飲食中的產品指標：您現在可以輸入克 • 苯丙氨酸 • 蛋白質。所有字段自動重新計算；

○ 單獨監測每種產品、膳食和全天的氨基酸水平和成分。

每日 Phe 計數和膳食計劃：

治療方法是減少含有苯丙氨酸的食物和特殊補充劑的飲食。飲食應在出生後儘快開始，並持續終生。

苯丙氨酸與蛋白質的計算：

食品上的營養標籤沒有列出食品中 Phe 的含量，人們很難追踪日常膳食中 Phe 的攝入量。

食物基地並添加個人清單：

早期診斷並保持嚴格飲食的人可以擁有正常的健康和正常的壽命。

○ 信息.....

苯丙酮尿症 (PKU) 是一種先天性代謝缺陷，導致氨基酸苯丙氨酸的代謝降低。未經治療，PKU 會導致智力障礙、癲癇發作、行為問題和精神障礙。它還可能導致發霉的氣味和較淺的皮膚。 PKU 治療不佳的母親所生的嬰兒可能有心臟問題、頭小和出生體重低。

苯丙酮尿症是一種遺傳自一個人的父母的遺傳性疾病。這是由於 PAH 基因的突變導致苯丙氨酸羥化酶水平低。這導致膳食苯丙氨酸積累到潛在的毒性水平。它是常染色體隱性遺傳，這意味著該基因的兩個拷貝都必鬚髮生突變才能使病情發展。主要有兩種類型，經典型 PKU 和變異型 PKU，這取決於是否保留任何酶功能。具有一個突變基因拷貝的人通常沒有症狀。許多國家都有針對該疾病的新生兒篩查計劃。

治療方法是減少含有苯丙氨酸的食物和特殊補充劑的飲食。嬰兒應該使用含有少量母乳的特殊配方奶粉。飲食應在出生後儘快開始，並持續終生。早期診斷並保持嚴格飲食的人可以擁有正常的健康和正常的壽命。通過定期驗血監測有效性。藥物沙丙蝶呤二鹽酸鹽可能對某些人有用。

男性和女性受到同樣的影響。這種疾病是由 Ivar Asbjørn Følling 於 1934 年發現的，1953 年確定了飲食的重要性。

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