PKU Diät - Phenylketonurie

Tägliche Phe Zählung & Essensplanung | Berechnung von Phenylalanin gegen Protein

Die Stoffwechseldiät ist die primäre therapie für menschen mit PKU

Diese App unterstützt Familien und Kinder mit PKU bei Diäten mit eingeschränkter Phenylalanin-Konzentration.

In der App können Sie:

○ einige grundlegende Produkte ansehen;

○ Manager die Grundzusammensetzung von Lebensmitteln: Kilokalorien, Protein, Phenylalanin-Ersatz (äquivalent) von Protein, Karbonaten und Fetten;

○ eine bestimmte Menge Phe getrennt vom Futter zugeben;

○ Erstellen Sie Ihr eigenes Produkt;

○ Parameter bearbeiten und ändern;

○ Tage zusammen mit Lebensmittelgewichten kopieren;

○ das in der Diät enthaltene Produkt bearbeiten;

○ Vorlage für die Anzahl der Mahlzeiten;

○ die Hauptzusammensetzung des Produkts pro 100 Gramm und pro eingegebenem Gramm anzeigen;

○ Berechnung von Produktindikatoren bei Zugabe zur Diät: Sie können jetzt Gramm - Phenylalanin - Protein eingeben. Alle Felder werden automatisch neu berechnet;

○ Überwachung des Aminosäurespiegels und der Aminosäurezusammensetzung für jedes Produkt einzeln, für die Mahlzeiten und für den ganzen Tag.

Tägliche Phe-Zählung und Essensplanung:

Die Behandlung erfolgt mit einer Diät, die wenig Lebensmittel enthält, die Phenylalanin und spezielle Nahrungsergänzungsmittel enthalten. Die Diät sollte so bald wie möglich nach der Geburt beginnen und ein Leben lang fortgesetzt werden.

Berechnung von Phenylalanin gegen Protein:

Auf den Nährwertkennzeichnungen von Lebensmitteln ist der Phe-Gehalt von Lebensmitteln nicht aufgeführt. Für die Menschen ist es sehr schwierig, die tägliche Phe-Aufnahme über die Nahrung zu verfolgen.

Nahrungsgrundlage und persönliche Listen hinzufügen:

Menschen, die früh diagnostiziert werden und eine strenge Diät einhalten, können eine normale Gesundheit und eine normale Lebensspanne haben.

○ Info .....

Phenylketonurie (PKU) ist ein angeborener Stoffwechselfehler, der zu einem verminderten Stoffwechsel der Aminosäure Phenylalanin führt. Unbehandelt kann PKU zu geistiger Behinderung, Anfällen, Verhaltensproblemen und psychischen Störungen führen. Es kann auch zu einem muffigen Geruch und einer helleren Haut führen. Ein Baby, das von einer Mutter geboren wurde, die eine schlecht behandelte PKU hat, kann Herzprobleme, einen kleinen Kopf und ein niedriges Geburtsgewicht haben.

Phenylketonurie ist eine genetische Störung, die von den Eltern einer Person geerbt wird. Es ist auf Mutationen im PAH-Gen zurückzuführen, die zu geringen Mengen des Enzyms Phenylalaninhydroxylase führen. Dies führt zur Bildung von Phenylalanin in der Nahrung auf potenziell toxische Werte. Es ist autosomal rezessiv, was bedeutet, dass beide Kopien des Gens mutiert sein müssen, damit sich der Zustand entwickelt. Es gibt zwei Haupttypen, die klassische PKU und die variante PKU, je nachdem, ob noch eine Enzymfunktion vorhanden ist. Diejenigen mit einer Kopie eines mutierten Gens haben typischerweise keine Symptome. In vielen Ländern gibt es Neugeborenen-Screening-Programme für die Krankheit.

Die Behandlung erfolgt mit einer Diät, die wenig Lebensmittel enthält, die Phenylalanin und spezielle Nahrungsergänzungsmittel enthalten. Babys sollten eine spezielle Formel mit einer kleinen Menge Muttermilch verwenden. Die Diät sollte so bald wie möglich nach der Geburt beginnen und ein Leben lang fortgesetzt werden. Menschen, die früh diagnostiziert werden und eine strenge Diät einhalten, können eine normale Gesundheit und eine normale Lebensspanne haben. Die Wirksamkeit wird durch regelmäßige Blutuntersuchungen überwacht. Das Medikament Sapropterindihydrochlorid kann in einigen Fällen nützlich sein.

Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Die Krankheit wurde 1934 von Ivar Asbjørn Følling entdeckt, wobei die Bedeutung der Ernährung 1953 bestimmt wurde.

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