PKU Diet

العد اليومي Phe وتخطيط الوجبات | حساب فينيلالانين مقابل البروتين

النظام الغذائي الأيضي هو العلاج الطبي الأساسي للأشخاص المتعايشين مع بيلة الفينيل كيتون.

هذا التطبيق للعائلات والأطفال الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون على الوجبات الغذائية المقيدة الفينيل ألانين • مدير النظام الغذائي بيلة الفينيل كيتون هو Phe | بروتين | سعرات حرارية | كربونات | الدهون | حاسبة مكافئ البروتين.

لأن الملصقات الغذائية لا تشير إلى محتوى الفينيل ألانين في الأطعمة مقارنة بمحتوى البروتين. من الصعب جدًا تتبع استهلاكه اليومي. في التطبيق ، يمكنك:

○ انظر بعض المنتجات الأساسية.

○ إدارة التركيب الأساسي للغذاء: السعرات الحرارية والبروتين وبديل فينيل ألانين (ما يعادله) من البروتينات والكربونات والدهون.

○ إضافة كمية معينة من Phe بشكل منفصل عن الطعام ؛

○ إنشاء المنتج الخاص بك ؛

○ تحرير وتغيير المعلمات.

○ نسخ الأيام مع أوزان الطعام ؛

○ تعديل المنتج المتضمن في النظام الغذائي ؛

○ نموذج لعدد الوجبات ؛

○ عرض التركيبة الرئيسية للمنتج لكل 100 جرام ولكل جرام تم إدخاله ؛

○ حساب مؤشرات المنتج عند إضافته إلى النظام الغذائي: يمكنك الآن إدخال الجرامات • فينيل ألانين • البروتين. يتم إعادة حساب جميع الحقول تلقائيًا ؛

○ مراقبة مستويات الأحماض الأمينية وتكوينها لكل منتج على حدة ، والوجبات ، وطوال اليوم.

حساب Phe اليومي وتخطيط الوجبات:

يتم العلاج باتباع نظام غذائي منخفض في الأطعمة التي تحتوي على فينيل ألانين والمكملات الخاصة. يجب أن يبدأ النظام الغذائي في أقرب وقت ممكن بعد الولادة وأن يستمر مدى الحياة.

حساب فينيل ألانين مقابل البروتين:

لا تسرد ملصقات التغذية الموجودة على الأطعمة محتوى Phe للأطعمة ، ومن الصعب جدًا على الأشخاص تتبع المدخول الغذائي اليومي من Phe.

قاعدة طعام وإضافة قوائم شخصية:

يمكن للأشخاص الذين يتم تشخيصهم مبكرًا والذين يتبعون نظامًا غذائيًا صارمًا أن يتمتعوا بصحة طبيعية وعمر افتراضي.

○ معلومات .....

بيلة الفينيل كيتون (PKU) هي خطأ فطري في التمثيل الغذائي ينتج عنه انخفاض التمثيل الغذائي للحمض الأميني فينيل ألانين. يمكن أن يؤدي عدم علاج بيلة الفينيل كيتون إلى إعاقة ذهنية ونوبات مرضية ومشاكل سلوكية واضطرابات عقلية. قد يؤدي أيضًا إلى رائحة كريهة وجلد أفتح. قد يعاني الطفل المولود لأم عولجت بيلة الفينيل كيتون بشكل سيئ من مشاكل في القلب ورأس صغير ونقص وزن عند الولادة.

بيلة الفينيل كيتون هي اضطراب وراثي موروث من والدي الشخص. إنه ناتج عن طفرات في جين PAH ، مما يؤدي إلى انخفاض مستويات إنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز. ينتج عن هذا تراكم فينيل ألانين الغذائي إلى مستويات يحتمل أن تكون سامة. إنه وراثي جسمي متنحي ، مما يعني أنه يجب تحور نسختين من الجين حتى تتطور الحالة. هناك نوعان رئيسيان ، PKU الكلاسيكي ومتغير PKU ، اعتمادًا على بقاء أي وظيفة إنزيم. عادةً لا تظهر الأعراض على الأشخاص الذين لديهم نسخة واحدة من الجين الطافر. العديد من البلدان لديها برامج فحص حديثي الولادة للكشف عن المرض.

يتم العلاج باتباع نظام غذائي منخفض في الأطعمة التي تحتوي على فينيل ألانين والمكملات الخاصة. يجب أن يستخدم الأطفال تركيبة خاصة بكمية قليلة من حليب الأم. يجب أن يبدأ النظام الغذائي في أقرب وقت ممكن بعد الولادة وأن يستمر مدى الحياة. يمكن للأشخاص الذين يتم تشخيصهم مبكرًا والذين يتبعون نظامًا غذائيًا صارمًا أن يتمتعوا بصحة طبيعية وعمر افتراضي. يتم مراقبة الفعالية من خلال اختبارات الدم الدورية. قد يكون دواء سابروبترين ثنائي هيدروكلوريد مفيدًا في بعض الحالات.

ويتأثر الذكور والإناث على حد سواء. تم اكتشاف المرض في عام 1934 بواسطة Ivar Asbjørn Følling ، مع تحديد أهمية النظام الغذائي في عام 1953.

♥ قم بإنشاء قائمة متوازنة تمامًا